炎性肌纤维母细胞瘤

中国肿瘤临床２００７年第３４卷第１３期

ＩｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙＭｙｏｆｉｂｒｏｂｌａｓｔｉｃＴｕｍｏｒ

ＣａｏＨａｉｇｕａｎｇＲｅｖｉｅｗｅｄｂｙＬｉｕＳｕｘｉａｎｇ

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Ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｍｙｏｆｉｂｒｏｂｌａｓｔｉｃｔｕｍｏｒ（ＩＭＴ）ｈａｓｂｅｅｎｒｅｃｏｇｎｉｚｅｄａｎｄｆｏｒｍａｌｌｙｄｅｓｃｒｉｂｅｄａｓａｎｉｎｔｅｒ－ｍｅｄｉａｔｅｔｙｐｅｏｆｔｕｍｏｒｗｉｔｈｌｏｗｐｏｔｅｎｔｉａｌｍａｌｉｇｎａｎｃｙ，ｃｏｍｐｒｉｓｉｎｇａｒａｎｇｅｏｆｄｉａｇｎｏｓｅｓｆｒｏｍｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｃｈａｎｇｅｓｉｎｖｏｌｖｅｄｉｎｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｒｅａｃｔｉｏｎｓｔｏｔｕｍｏｒｓ．Ｉｔｉｓｆｏｕｎｄｉｎａｌｌｐａｒｔｓｏｆｔｈｅｈｕｍａｎｂｏｄｙ，ｕｓｕａｌ－ｌｙｐｒｅｓｅｎｔｉｎｇｗｉｔｈａｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｏｆａｌｏｃａｌｌｕｍｐａｎｄｇｅｎｅｒａｌｓｙｍｐｔｏｍｓｓｕｃｈａｓｆｅｖｅｒ，ｗｅｉｇｈｔｌｏｓｓ，ｎｉｇｈｔｓｗｅａｔｓａｎｄｌｙｍｐｈａｄｅｎｅｃｔａｓｉｓ，ｅｔｃ．Ｉｔｈａｓｕｎｉｆｏｃａｌｏｒｍｕｌｔｉｆｏｃａｌｓｙｍｐｔｏｍｓｗｉｔｈａｃａｐａｃｉｔｙｆｏｒｒｅｇｉｏｎａｌｉｎｆｉｌｔｒａｔｉｖｅｇｒｏｗｔｈ，ｖａｓｃｕｌａｒｉｎｖａｓｉｏｎ，ｌｏｃａｌｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅａｎｄｅｖｅｎｒａｐｉｄｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔ，ｃａｕｓｉｎｇａｃ－ｃｅｌｅｒａｔｅｄｄｅａｔｈｉｎａｆｅｗｃａｓｅｓ．Ｔｈｅｔｕｍｏｒｓｃａｎｂｅｏｆｃｏｎｓｉｄｅｒａｂｌｅｓｉｚｅａｎｄａｒｅｃａｐａｂｌｅｏｆｉｎｆｉｌｔｒａｔｉｖｅｇｒｏｗｔｈ，ｍｉｍｉｃｋｉｎｇａｍａｌｉｇｎａｎｔｔｕｍｏｒｃｌｉｎｉｃａｌｌｙａｎｄｒａｄｉｏｌｏｇｉｃａｌｌｙ．Ｍｙｏｆｉｂｒｏｂｌａｓｔ，ｌｙｍｐｈｏｃｙｔｅ，ｐｌａｓｍｏ－ｃｙｔｅ，ｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｇｒａｎｕｌｏｃｙｔｅ，ｈｉｓｔｉｏｃｙｔｅ，ｍｕｃｏｕｓｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉｕｍ，ａｎｄｖａｓｃｕｌａｒｏｒｃｏｌｌａｇｅｎｏｕｓｆｉｂｅｒｉｎｖａｒｙ－ｉｎｇａｍｏｕｎｔｓｃａｎｂｅｆｏｕｎｄｍｉｃｒｏｓｃｏｐｉｃａｌｌｙ．Ｔｈｅｓｅｆｅａｔｕｒｅｓｍｉｍｉｃｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｒｅａｃｔｉｖｅｈｙｐｅｒｐｌａｓｉａａｎｄａｌｓｏ，ｂｕｔｌｅｓｓｓｏ，ｎｅｃｒｏｓｉｓ，ｃｅｌｌｕｌａｒｄｙｓｐｌａｓｉａａｎｄｆａｓｃｉｃｕｌａｒｓａｒｃｏｍａ．Ｔｈｅｅｘａｃｔｅｔｉｏｌｏｇｙｏｆｔｈｉｓｌｅｓｉｏｎｉｓｕｎｋｎｏｗｎ．Ｔｈｅｒｅｉｓｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎｏｆａｎａｐｌａｓｔｉｃｌｙｍｐｈｏｍａｋｉｎａｓｅ（ＡＬＫ）ｉｎＩＭＴｒｅｓｕｌｔｉｎｇｆｒｏｍａｆｕｓｉｏｎｏｆｔｈｅＡＬＫｇｅｎｅｔｏｔｈｅＲａｎ－ｂｉｎｄｉｎｇｐｒｏｔｅｉｎ２（ＲＡＮＢＰ２）ｇｅｎｅ．Ｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｐｒｏｃｅｓｓ，ｇｅｎｅｔｉｃｓ，ｐａｔｈｏｌｏ－ｇｙ，ｒａｄｉｏｌｏｇｙ，ａｎｄｃｌｉｎｉｃａｌｂｅｈａｖｉｏｒｏｆＩＭＴｉｓｄｅｓｃｒｉｂｅｄｈｅｒｅｉｎ．

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Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ

炎性肌纤维母细胞瘤

曹海光

综述刘素香审校天津市第一中心医院耳鼻咽喉科（天津市３００１９２）

摘要炎性肌纤维母细胞瘤（ＩＭＴ）是近年被认识和正式命名的独立的中间型（低度恶性）肿瘤，涵盖了以往从

炎性反应性病变到肿瘤的一系列诊断。发生于肺和全身各处，表现局部肿块，可伴有发热、

体重减轻、盗汗及淋巴结肿大等全身症状。病变以单发或多灶发生，局部浸润性生长，侵犯血管，局部复发，少数病程进展快而致死。较大肿块局部浸润性生长临床和影像学颇似恶性肿瘤。组织学显示炎症背景下不同数量纤维母细胞、肌纤维母细胞、淋巴细

胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞，间质为粘液性、

纤维血管性或胶原性。病变可类似炎症性反应性增生，也可出现坏死、细胞异型增生易与梭形细胞肉瘤／癌混淆。真正病因尚不清楚，已证实肿瘤内肌纤维母细胞有间变性淋巴瘤激酶（ＡＬＫ）基因重排和表达，并有ＡＬＫ基因与Ｒｂ－２蛋白基因的融合，证实肿瘤性增生本质。本文对该病的认识过程、遗传学研究、病理学、影像学及临床行为做一综述。

关键词炎性肌纤维母细胞瘤中间型肿瘤诊断通讯作者：曹海光ｈｇ－ｃ＠１６３．ｎｅｔ１概述

炎性肌纤维母细胞瘤（Ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｍｙｏｆｉｂｒｏｂｌａｓｔｉｃｔｕｍｏｒ，ＩＭＴ）是一种少见而独特的间叶性肿瘤，表现低度恶性或交界性肿瘤特点，近年

ＷＨＯ提出此命名，已逐渐得到广泛认同［１，２］。ＩＭＴ多发生于肺，也见于头颈、

躯干、内脏及四肢软组织。由于临床及影像学表现侵袭性占位性病变，组织形

态变化多样，加之认识模糊和检查方法不当，极易７７６・・